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Síndrome de Sturger Weber
Artículo de la Enciclopedia Libre Universal en Español.
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Sinónimos:
- Dimitri, Enfermedad de
- Angiomatosis Encefalofacial
- Angiomatosis Encefalotrigeminal
- Angiomatosis Leptomeníngea
- Angiomatosis Meníngea Capilar
- Sturge Kalischer Weber, Síndrome de
- Facomatosis de Sturge Weber
- Sturge Weber Dimitiri, Síndrome de
Código CIE-9-MC: 759.6
El síndrome de Sturge Weber es una enfermedad rara que pertenece al grupo de las facomatosis (síndrome hereditario caracterizado por la existencia de nódulos, a modo de tumores benignos en los ojos, la piel y el cerebro).
Se caracteriza fundamentalmente por: angiomas (tumor caracterizado por la hiperplasia, desarrollo excesivo de los tejidos, del tejido vascular sanguíneo) en diferentes localizaciones, calcificaciones cerebrales, crisis epilépticas y glaucoma (aumento anormal de la presión intraocular).
El síndrome de Sturge Weber fue descrito por primera vez por Schirmer en 1860, y fue Sturge quien efectuó su descripción clínica completa en 1879; posteriormente Weber, en 1922, demostró las alteraciones radiográficas típicas de la enfermedad.
