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Síndrome de Prader-Willi

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El Síndrome de Prader-Willi es un desorden genético con una frecuencia estimada de 1/20000 nacimientos vivos.

Se caracteriza por obesidad, retraso mental y la presencia de genitales reducidos. Además de que los individuos con esta enfermedad presentan un comportamiento obstinado y con accesos de ira; el coeficiente intelectual es variable. Es también de caracter aislado, pero han ocurrido casos familiares (menos del 1% de los casos). Generalmente esta enfermedad no afecta a los posibles hermanos, pero dependiendo del tipo de falla genética que halla desencadenado la enfermedad existe un 1 a 2% de que los posibles hermanos también la desarrollen. También presentan una desensibilidad frente al dolor, dificultando algunos diagnósticos.

La espectativa de vida no supera los 35 años debido a las complicaciones derivadas de la obesidad, sin embargo, si los pacientes siguen una estricta dieta baja en calorías, esta espectativa suele aumentar de manera drástica. Es también impresindible una educación especial para los niños con este síndrome debido a el retraso mental a y al carácter difícil que estos tienen.


Enfermedades raras
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