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Síndrome de Guillain-Barré
Artículo de la Enciclopedia Libre Universal en Español.
Polirradiculoneuritis de Guillain-Barré
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[escribe] Definición
Polirradiculoneuritis inflamatoria de instauración aguda o subaguda.
Cursa con afectación nerviosa periférica sensitivo-motora, habitualmente de tipo desmielinizante.
En todos ellos existen títulos altos de anticuerpos anti-gangliósidos de la mielina periférica. Tratamiento con plasmaféresis, gamaglobulina o corticoides.
Se reconocen cuatro subtipos:
- Polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (PDIA).
- Síndrome de Miller-Fisher (SMF) (arreflexia, ataxia y oftamoplejia, IgG anti-GQ1b)
- Neuropatía axonal motora aguda (NAMAA) (epidemica, Norte de China)
- Neuropatía sensitivo-motora axonal aguda (NSMA)
[escribe] Historia
En 1859, Landry describe 10 pacientes con una "parálisis ascendente aguda". En 1916, Guillain, Barré and Sthrol describen otros 2 casos. En sus siguientes publicaciones, misteriosamente desaparece el nombre de Sthrol, que era quien realizaba los estudios neurofisiológicos. Entre 1916-1936, Guillain describe otros 12 casos y revisa la literatura.
[escribe] Epidemiología
Incidencia 2:100.000 (menos en <18a, mayor en >60). Máxima incidencia a los 50-70 años. Discreto predominio en varones.
Es mucho más frecuente la forma desmielinizante (PDIA 90%, NAMA 5%, resto 5%)
[escribe] Fisiopatologia
Probablemente autoinmune. Se ha encontrado relación con enteriris por Campylobacter jejuni (en el 20% de PDIA y en el 60% del resto de formas clinicas).
[escribe] Clínica
Al inicio, parestesias (80%) y paresia (60%). Predominio distal, más en miembros inferiores, ascendente en 50% de los casos (más raramente descendente). Progresa durante 1-2 semanas (hasta 4 semanas). Se sigue de periodo de recuperación de 6-12 meses. Mortalidad 2-5%. Se describen formas atípicas:
- crónicas (progresión durante más de 6 semanas)
- axonales de predominio motor (asociadas a Campylobacter)
[escribe] Diagnóstico
[escribe] LCR
Disociación albumino-citológica, es decir, marcado aumento de las proteinas sin aumento celular.
[escribe] Inmunologia
Anticuerpos contra gangliósidos de la mielina. Se elevan el GQ1b en el 90% de SMF, y el GM1 en el 20% de pacientes de todos los subtipos (Debe recordarse que el 100% de las infecciones por C. Jejuni elevan el GM1)
[escribe] Exploración Neurofisiológica
Para demostrar la presencia de polineurorradiculopatía.
Estrategia
- Confirmar la presencia de una polineuropatia
- Distinguir procesos axonales de desmielinizantes
El diagnóstico se sospecha clínicamente y además el examen de conducción nerviosa muestra velocidades de conducción lentas. El LCR muestra una disociación albumino-citológica, es decir, aumentan las proteínas con células normales. Esto se produce por un mecanismo inflamatorio de la raíz con un exudado proteico. Esto es característico del Guillan Barré y para hacer el diagnóstico necesito la disociación albumino-citológica y una disminución de la velocidad de conducción
Estudios Diagnósticos.- Son muy útiles los estudios del LCR y electrodiagnósticos. Las concentraciones de proteínas en el LCR suelen ser normales durante los primeros 3 días de la afección, a continuación aumentan de manera constante y puede exceder 500mg/100 ml. Esta elevación de proteínas parece mantenerse elevada hasta un poco después de iniciarse la recuperación. En un 50% de los pacientes se encuentran monocitos y por lo general son menores a 10/mm3 .
La conducción de los nervios es al principio normal, pero si la desmielinización afecta a los nervios distales, se retrasa la conducción motora que es una característica de desmielinización segmentaria. El análisis de la respuesta F, una medición de la conducción motora proximal, puede ser útil en el diagnóstico temprano en pacientes con conducción motora normal.
[escribe] Referencias
Bibliografía
Otras fuentes de información
- http://neurofisio.hn.org/docsdgb.phtml#7: Definición, Clasificación, Etiología, Diagnóstico, Pronóstico, Tratamiento, Rehabilitación
Notas
