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Osteoartropatía pulmonar hipertrófica
Artículo de la Enciclopedia Libre Universal en Español.
Osteoartropatía pulmonar hipertrófica de Bamberger-Pierre-Marie
Es una artritis seronegativa con hipertrofia de falanges distales y acropaquias. Constituye un síndrome osteoarticular, que no debe confundirse con los dedos hipocráticos o dedos en palillo de tambor. Es menos frecuente que las acropaquias.
Consiste en la asociación de acropaquias o dedos hipocráticos con crecimiento subperióstico o periostitis de los huesos largos, metacarpo, metatarso y falanges. Cursa con dolor (a diferencia que las acropaquias), hipersensibilidad, tumefacción y edema de los huesos afectados. Los dolores son similares a los de la artritis reumatoide y la piel es áspera y rugosa, con engrosamiento de partes blandas.
Epidemiología: Aparece del 1 al 10% de los pacientes con cáncer de pulmón, habitualmente adenocarcinoma de pulmón (sobre todo) y carcinoma epidermoide de pulmón.
La causa más frecuente son los síndromes paraneoplásicos sobre todo de cáncer de pulmón, y en segundo lugar los procesos crónicos del pulmón y también en mesoteliomas pleurales. Disminuye al tratar el cáncer y con AINE.
La patogenia es desconocida:
- Un hecho significativo es que la sección de las fibras vagales que inervan el pulmón se sigue de la regresión de la osteoartropatía (en alguna ocasión, esta misma respuesta se ha observado después de seccionar las ramas somáticas intercostales correspondientes a la localización del tumor); por ello, se ha postulado que el tumor sea origen de estímulos neurales, que, transportados por fibras aferentes vagales, den lugar en el hipotálamo a una respuesta, humoral o neural, hemodinámica, con aumento del flujo sanguíneo a las partes distales de los miembros (en la osteoartropatía hay una circulación hiperdinámica) que sería responsable del engrosamiento perióstico.
- Otra teoría, aunque puramente especulativa, mantiene que el tumor origina una sustancia inductora de la hiperactividad perióstica, y que se inactivaría en el pulmón (otra posibilidad sería que en condiciones normales algunos tejidos, como el bazo, la médula ósea o el riñón, sinteticen una hormona estimuladora del periostio, que se inactivara en el pulmón); esta teoría tiene una base anatómica vascular que dice que en los tumores pulmonares hay apertura de las anastomosis broncopulmonares, a través de las cuales escaparían las hipotéticas sustancias estimuladoras del periostio a su inactivación pulmonar.
La realidad es que la patogenia de este síndrome sigue sin estar aclarada, aunque su presentación asociada a un tipo histológico concreto, el carcinoma epidermoide, sugiere la existencia de un factor humoral; el papel de las fibras vagales puede ser el de conductoras de impulsos aferentes, o bien quizá tengan un efecto eferente sobre el propio tumor, estimulando la liberación del mencionado factor humoral.
