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Agammaglobulinemia primaria

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Sinónimos
  • Deficit de anticuerpos
  • Deficit de inmunoglobulina
Código CIE-9:



La agammaglobulinemia primaria es un grupo de inmuno-deficiencias hereditarias caracterizadas por la carencia de anticuerpos.

Los anticuerpos son proteínas (inmunoglobulinas) esenciales para el sistema inmune. Las producen los linfocitos B . Los anticuerpos luchan contra las bacterias, los virus, y otras sustancias extrañas que amenacen al organismo.

La agammaglobulinemia también puede darse por función anormal los linfocitos de B. En algunas formas de agammaglobulinemia primaria, ninguno de los dos tipos de linfocitos (T,B) funciona normalmente.

Hay tres formas clínicas de agammaglobulinemia primaria:

Todas estas enfermedades se caracterizan por presentar un sistema inmune debilitado que se debe reforzar con la administración de gamaglobulinas para luchar contra las infecciones.


Enfermedades raras
Abetalipoproteinemia - Acantosis nigricans - Achalasia - Acné rosacea - Acondroplasia - Acromegalia - Agammaglobulinemia primaria - Anemia de Fanconi - Aniridia - Ataxia de Friedreich - Botulismo - Corea de Sydenham - Dextrocardia - Distonías ocupacionales - Distrofia muscular de Duchenne - Enfermedad celiaca - Enfermedad de Graves Basedow - Enfermedad de Laband - Enfermedad de Tay-Sachs - Enfermedad por arañazo de gato - Esclerosis Lateral Amiotrófica - Escápula elevada - Fibromialgia - Atrofia Muscular Progresiva Espinobulbar - Progeria - Sarcoma de Kaposi - Síndrome TAR - Síndrome de Alport - Síndrome de Asperger - Síndrome de Claude-Bernard-Horner - Síndrome de Edwards - Síndrome de Fatiga Crónica - Síndrome de Prader-Willi - Síndrome de las piernas inquietas - Síndrome de Sturger Weber - Síndrome de Strumpell Lorraine - Síndrome de la cimitarra - Síndrome del aceite tóxico - Síndrome del cromosoma X frágil
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